再生障碍性贫血的诊治体验
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作为血液病中的良性疾病-再生障碍性贫血一直被许多医生视为治疗难度大于白血病的一种疾病,为什么呢?也许是因为白血病有固定的化疗方案,只要骨髓缓解之后,正常的细胞马上会长上来,贫血、血小板低、发热等症状会随之改善,尽管大部分患者注定要复发,但在缓解期内,病人一切还好。再生障碍性贫血是另一种情况,男性荷尔蒙、环孢素、ATG等药物无效的情况下,只有骨髓移植的道路,患者体质差的情况下,前期的预处理似乎问题。所以再生障碍性贫血看起来是一种非常难治的疾病。河南省肿瘤医院血科梅振阳
作为长期与该病交往的医生,我认为再生障碍性贫血不是疾病,在某种程度上可以看作是人体的自我保护反应,干细胞被外部破坏时,有基因突变的倾向,人体警备司令部的白细胞所以,再生障碍性贫血不是造血衰竭,而是没有种子,如果骨髓环境好转,干细胞自我修复后,恢复造血是自然的。健康人的干细胞培养在白血病人的血浆中,出现造血抑制就是这种情况。
慢性再生障碍性贫血有很长的缓冲期,给医生足够的时间纠正这种情况,如果能自我修复干细胞,疾病就会好转,治疗中不要使用损伤干细胞的药物。就个人而言,ATG似乎不太理想,弊大于利。CSA有助于恢复造血,但有继发PNH的风险。康立龙作为本病的经典药物,一直起着重要的作用,但要注意肝功能损伤。此外,中药对再生障碍性贫血的治疗具有意想不到的作用,个人认为应大于以上各类药物的总和。
急性再生障碍性贫血,病情发展迅速,感染、出血是本病死亡的主要原因。因此,争取必要的治疗时间是减少死亡的关键,但在目前的医疗条件下,争取2-3个月的治疗时间并不是问题。在这2~3个月内改善骨髓环境,促进干细胞修复是成功的关键,随之骨髓移植部分是骨髓移植。然而,我不太喜欢骨髓移植。如果通过有效的治疗,雄激素和CSA联合中药可以明显改善造血状况,骨髓移植可以节省。对患者也是最好的选择。
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