血友病的常识知识
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概述
血友病是由于缺乏先天性凝血因子,凝血活酶引起障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲(因子)、ahg不足)、血友病乙(因子缺乏、ptc不足)和血友病丙(因子)、pta缺乏)。血友病甲多见,约为血友病乙的7倍。
病因
血友病缺乏先天性凝血因子,引起出血性疾病。先天性因子☆缺乏典型的性隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子☆凝血成分合成的基因位于x染色体。患病的男性和普通的女性结婚,孩子中男性正常,女性是传达者的普通男性和传达者的女性结婚,孩子中男性的一半是患者,女性的一半是传达者,患者的男性和传达者的女性结婚,出生的男孩子的一半是血友病,出生的女孩子的一半是血友病,一半是传达者。约30%没有家族史,其发病可能由基因突变引起。
由于子缺失的遗传方式与血友病甲相同,但在女性传递者中,由于子缺乏水平,有出血倾向。因子x1不足,血液凝血活酶出现障碍,凝血酶原不能变成凝血酶,纤维蛋白原也不能变成纤维蛋白容易出血。
症状
出血的特点是延迟、持续、缓慢的出血,可以自发出血,但主要是轻伤后出血不易停止。因子,出血不足很重,两者的临床表现没有子缺乏症状轻,自发性出血者罕见。因子浓度越低,出血越严重。
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