血友病的常识性知识
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血友病的诱发因素有很多,目前会有很多的人遇到血友病,针给患者的身体健康带来极严重的危害,所以说我们需要正确的认识血友病的知识,提防自己的身体变化,往下看为朋友们介绍一下血友病的相关常识会是什么呢。
血友病(hemophilia)是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括:①血友病甲:即因子(又称抗血友病球蛋白,ahg)缺乏症;②血友病乙:即因子(又称血浆凝血活酶成分,ptc)缺乏症:③血友病丙:即因子?(又称血浆凝血活酶前质,pta)缺乏症。这一组疾病并不罕见,其发病率为5~10/10万,以血友病甲较为常见。其共同特点为终身轻微损伤后有长时间出血的倾向。
血友病甲和乙均为x连锁隐性遗传,男性发病,女性传递。血友病丙为常染色体显性或不完全性隐性遗传,男女均可发病或传递疾病。因子ā、?缺乏均可使凝血过程的第一阶段中的凝血活酶生成减少,而引起血液 凝固障碍,导致出血倾向。因子ㄊ且恢执蠓肿痈刺ㄎ铮杭从尚》肿恿康木吣血活性的ǎc和大分子量的血管性假性血友病日子(von wiliehrand factor;vwf)所组成,其中ǎc的含量很低,仅占因子ǜ春衔锏1%。:c是一种水溶性球蛋白,80%由肝合成,余20%由脾、肾和单核-巨噬细胞等合成,其活性易被破坏,在37℃储存24小时后可丧失50%。血友病甲患者:c减低或缺乏的机理尚未明了。vwf为因子ǖ脑靥澹它具有使血小板粘附于血管壁的功能,当vwf缺乏时,则可引起出血和因子ㄈ狈Α因子┦且恢钟筛魏铣傻奶堑鞍祝在其合成过程中需要维生素k的参与。因子?也是在肝内合成,在体外储存时其活性稳定,故给本病患者输适量储存血即可补充因子?。出血症状是本组疾病的主要表现,终生于轻微损伤或小手术后有长时间出血倾向,但血友病丙的出血症状一般较轻。
血友病甲和乙可在新生儿期发病,但大多在2岁时发病。前者出血程度的轻重与其血浆中的:c活性高低有关:活性为0~1%者为重型,患者自幼年起即有自发性出血、反复关节出血或深部组织(肌肉、内脏)出血,并常导致关节畸形;2%~5%者为中型,患者于轻微损伤后严重出血,自发性出血和关节出血较少见;6%~20%者为轻型,患者于轻微损伤或手术后出血时间延长,但无自发性出血或关节出血;20%~50%为亚临床类型,仅于严重外伤或手术后有渗血现象。血友病乙型的出血症状及轻重分型与血友甲相似,因子┗钚陨儆2%者为重型,很罕见;绝大多数患者为轻型。因此,本病的出血症状大多较轻。
血友病丙较为少见,杂合子患儿无出血症状,只有纯合子者才有出血倾向。出血多发 生于外伤或手术后,自发性出血少见。患者的出血程度与因子?的活性高低并不相关,有些患者的因子?活性仅为1%,但出血症状不严重;而有些患者的因子?活性虽为20%,却可有严重出血。本病患者常合并ァУ绕渌因子缺乏。实验室检查,血友病甲、乙、丙实验室检查的共同特点是:①凝血时间延长(轻型者正常);②凝血酶原消耗不良;③白陶土部分凝血活酶时间延长;④凝血活酶生成试验异 常。出血时间、凝血酶原时间和血小板正常。
在认识上面的知识之后,大家对于血友病的常识十分清楚了,血友病会严重的伤害到患者的健康,让血液方面出现了异常,大家需要清楚的认识血友病的知识,而且应当在生活中做一些关于血友病的预防,此病的出现需要积极的进行治疗。
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