血友病隐性遗传还是显性遗传 血友病能治好吗
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见多了健康可爱的宝贝儿。但有时,我们也会发现一些跑偏啦、生病啦的宝贝儿。好的孕育需要好的心态,但也不是盲目的自信,毕竟,我们现在的检测手段有限,而疾病的种类无限……下面本站的小编为大家分享血友病隐性遗传还是显性遗传,血友病能治好吗大家一起来看吧。
血友病罕见,容易被忽略,从1989年起,为了唤起大众对血友病的正确认知,将血友病联盟发起人─加拿大籍的法兰克·舒纳波先生的生日4月17日选中为“世界血友病日”。世界血友病联盟以此进一步宣传血友病,让更多人正确的认识血友病、关爱血友病患者。
血友病患者凝血功能差,伤口常流血不止或没有伤口流血的情况,又常被成为“玻璃人”。
那么,到底什么血友病呢?
(血友病的患者,又常被称为“玻璃人”,)
血友病实则为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括血友病A(血友病甲)、血友病B(血友病乙)、血友病C(血友病丙)三类,三者的共同特点为活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者即使没有明显外伤也有发生“自发性”出血的可能,当然三者之间也存在着差异的:
1.血友病A(血友病甲),即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病,常见症状为出血。
2.血友病B(血友病乙),即因子Ⅸ缺乏症,又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症,也是性联隐性遗传,其发病数量较血友病A要少,但其有出血症状的女性传递者比血友病A多见,不过发生抗FⅨ抗体者较少,仅占1%。
3.血友病C(血友病丙),即因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症,又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症。为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,是一种罕见的血友病,有时仅在手术、拔牙或损伤后出血,其传递者一般无临床症状,但拔牙后,比正常人容易出血。
很多人会疑问血友病的发生几率有多大,为什么感觉很少听说?
(缓解血友病可输注正常人的血浆或输注浓缩凝血因子)
血友病的发病率大概在15~20/10万男孩中有发病,这就是前面介绍时称其为罕见病的原因,此发病率在所调查的不同的种族和地域之间没有差异,发病率以血友病A占85%为最多,血友病B占15%,血友病C较少见。
以现在的医疗水平还不能根治血友病,但是可以通过增加患者的凝血因子活性水平的方式,消除患者的症状,比如:输注正常人的血浆、输注浓缩凝血因子。国内能完成这样的治疗,但有治疗不规范而引发的致残致死的情况。
今年的血友病的主题是:分享知识,我们更坚强。
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