血友病的主要分类是什么?
本文已影响1.27W人
本文已影响1.27W人
人们也担心常见的疾病,这个患者也要更加理解问题,特别是患血友病会影响人们的健康,明确这些问题也要分类疾病的出现,这个患者必须更加理解。血友病的出现主要分类是什么?让我们回答一下。
甲型血友病
甲型血友病又称抗血友病球蛋白质(antihemophilicglobulin、AHG)缺乏症或第因子缺乏症。主要表现为出血倾向,其出血特征为①慢慢持续出血②多发生于轻微创伤后③出血部位广泛,多次发生,血肿、关节变形,死因多为颅内出血。现在知道,因子由①F:c(AHG)构成,②F:Ag(关于因子的抗原)③vWF因子。甲型血友病缺乏AHG遗传性。
本病为x链隐性遗传,基因定位于xq28,基因跨度超过186kb,由26个外显子(占9kb)和25个内含子(占177kb)构成,代码2351个氨基酸,发现缺失型(包括错义、无义、代码突变等)共46种以上。杂合子的鉴定对开展遗传咨询很重要。过去,通过测量血浆AHG水平和R:Ag/AHG比值检测杂合子,现在可以采用分子遗传学手段,特别是DNA印刷杂交、PCR技术等于产前诊断,对防止重型患儿的出生非常有效。
B型血友病
B型血友病(hemophiliab)又称血浆凝血活酶成分(PTC缺失症或第因子缺失症)。这种临床表现类似甲型,但发病率低,遗传方式也为x链隐性遗传,杂合子的因子活性只有正常的1/3,一些杂合子出现症状,女性患者比甲型多。
人类第Ⅸ因子基因已定位Xq27.1,基因总长度为34kb左右,由8个外显子组成。被认定的突变有100种以上(部分缺失和全失者30种,其馀为各种类型的点突变)。我国王宁波等通报重庆发现5种点突变(外显子2和5)上海溢滔等发现1例1-3内含子5kb片段缺失。在这些突变中发现一些启动子突变,临床表现为儿童期有严重出血倾向,但青春期后自发出血减轻。此后,男性固醇可以诱导启动子产生因子,这也表明临床症状的重量与突变性质有关。
以上是疾病的主要分类,大家现在应该简单理解了吧。健康的身体对我们来说很重要,它是我们生活和工作的基础,注意这些及时的治疗。
鼻窦炎的主要病因是什么
小孩肾病的主要表现是什么
鱼鳞病是气血虚弱所致吗 患鱼鳞病的主要病因是什么
血友病的预防方法是什么?
引起白血病现象的主要病因
患鱼鳞病的主要病因是什么?鱼鳞病是气血虚弱所致吗?
脑供血不足病因分类
手足口病的主要特征是什么
痔疮疾病是怎么分类的
下肢静脉血栓疾病的分类
精神分裂症的主要病因是遗传
牙龈炎的主要类型有什么
高血糖主要有什么类型 高血糖主要有哪些类型
结肠炎的病因主要是什么
颈椎病的分类
心肌病的分类
宫颈癌的病因主要是什么
手足口病的病原体主要是什么
年世界血友病日主题是什么
什么是导致肺癌的主要病因
世界血友病日的由来故事 认识什么是血友病
心肌缺血的原因主要是什么?
低血压的分类
先心病的分类
妊娠期高血压疾病的分类
眼结石的主要病因是什么
夜盲症主要被分为三种类型
牛皮癣的病因主要是什么
贫血的分类
排卵障碍的主要病因是什么