血液病的分类有哪些
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血友病是我们在临床上经常见到的疾病了,在患上血友病的时候,患者都会感觉到心理非常的恐惧,其实这是一种很好治疗的血液病,它具有很强的遗传性,我们在生活中要多学习血液病的知识,下面,我们就一起来看看血液病的分类吧!
甲型血友病
甲型血友病又名抗血友病球蛋白缺乏症或第Ⅷ因子缺乏症。主要表现为出血倾向,其出血特点为:①缓慢持续渗血;②多发生于轻微创伤之后;③出血部位广泛,常反复发生,可形成血肿,关节变形,死因多为颅内出血。现知,Ⅷ因子由三种成分组成:①FⅧ:C(AHG);②FⅧ:AG(Ⅷ因子相关抗原);③VWF因子。甲型血友病为AHG遗传性缺乏所致。
本病为X连锁隐性遗传,基因定位于XQ28,基因跨度超过186KB,由26个外显子(占9KB)及25个内含子(占177KB)组成,编码2351个氨基酸,已发现缺失型(包括错义、无义及移码突变等)共46种以上。杂合子的鉴定对开展遗传咨询很重要。过去多通过测定血浆AHG水平或用ⅧR:AG/AHG比值来检出杂合子,现已能采取分子遗传学手段,特别是已成功地应用DNA印迹杂交、PCR技术等于产前诊断,这对防止重型患儿出生,十分有效。
乙型血友病
乙型血友病又名血浆凝血活酶成分(PTC)缺乏症或第Ⅸ因子缺乏症。此型临床表现酷似甲型,但发病率较低,遗传方式亦为Ⅹ连锁隐性遗传,由于杂合子Ⅸ因子活性仅为正常1/3,某些杂合子可出现症状,故女性病人较甲型多见。
人类第Ⅸ因子基因已定位XQ27.1,基因总长度为34KB左右,由8个外显子组成。已鉴定出的突变有100种之多(部分缺失及全缺失者30种,其余为各种类型点突变)。我国王宁波等报告了重庆发现的5种点突变(外显子2和5)。上海曾溢滔等发现1例1-3内含子5KB片段缺失。在这些突变中发现几例启动子突变,临床表现为儿童期有严重出血倾向,但到青春期后自发出血减轻。后证明,雄性类固醇可诱导启动子产生Ⅸ因子,这也表明临床症状轻重与突变性质可以有一定关系。
丙型血友病
丙型血友病又名血浆凝血活酶前质(PTA)缺乏症或第Ⅺ因子缺乏症。此型症状较甲、乙型轻。本病种族倾向明显,多见于土耳其南部犹太人后裔。遗传方式属染色体隐性遗传。现知,基因定位于15Q11,基因长度为23KB,由15个外显子组成,编码625个氨基酸,但仅第11-15外显子编码羧基端具有凝血功能为Ⅺ因子主要成分。已发现3种点突变。本病纯合子的Ⅺ因子活性在20%以下,杂合子为30%-65%。多数严重缺乏者用小剂量正常或浓缩血浆治疗即显效。
血液病的分类介绍大家都知道了吧,在生活中发现血液病的时候,我们都要对自己的健康负责,只有及时的到医院治疗才是最佳的办法,我们在患有血液病的时候,要记住的是生活中饮食,饮食禁忌对患者来说非常重要,祝大家早日恢复健康!
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