骨髓增生异常综合征(MDS)是怎样一种病?
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(1)MDS是什么病?
骨髓增生异常综合征是我们常说的MDS,属于恶性血液病的范畴。尽管很多患者早期表现为持续性血细胞减少,甚至可以持续几年,骨髓中的恶性细胞,即原始细胞不断增加,但总体来说,约三分之一的患者发展为急性白血病。因此,该病有恶变趋势。MDS曾经被称为白血病前期,现在因为对其发病机制有了深入认识,国际上统一称为骨髓增生异常综合征,它是一种独立的疾病。浙江大学附属第一医院血液病科侑红艳
(2)MDS的临床表现是什么?
MDS常见于50岁以上患者,随着年龄的增长,其发病率逐渐上升,70岁以上老年人的发病率甚至超过急性白血病的发病率。近年来,50岁以下患者发病的患者也不少见。MDS在临床往往表现为持续的一系或多系血细胞减少,以贫血多见,所以过去叫难治性贫血。白细胞和血小板也在减少。长期血细胞低,反复感染、出血、贫血症状。长期贫血也可能诱发贫血性心脏病。
(3)MDS的诊断?
通过现代科学技术,如骨髓造血细胞形态学、免疫学、分子生物学等检查,可以诊断MDS。由于很多全身性疾病,营养状态,药物都有可能产生类似MDS病态造血现象,对MDS的鉴别诊断显得尤为重要。目前,学术界主要参考维也纳MDS诊断标准。
(4)为什么要预后评价MDS?
为了对患者的预后进行评估及对治疗提出策略,临床医生主要采用评分系统来进行评估,有IPSS及WPSS两大评分系统,这些评分系统是依靠大量的患者资料,通过循证医学手段总结出来的,代表大多数MDS临床演变规律,可作为临床参考。但因为MDS患者个体差异大,不符合规律的也有。通过评价,我们大致将MDS分为低危组和高危组,两组的预后和治疗绝对不同。
(五)MDS的治疗手段有哪些?
低危组和高危组的治疗策略不同。低危组MDS患者治疗包括成分输血、造血因子治疗、免疫调节剂、表观遗传学药物治疗。低危组患者一般不推荐化学疗法和造血干细胞移植,高危组MDS患者预后差,容易变成AML,需要高强度治疗,包括化学疗法和造血干细胞移植。高强度治疗有较高的治疗相关并发症和病死率,不适合所有患者。总的来说,治疗根据综合患者的具体情况、年龄、体质、诊断类型、预后组、个人意愿等综合考虑,制定个人方案。
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