板层状鱼鳞病症状
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板层状鱼鳞病为常染色体隐形遗传,发病率约1:200000,通常较为严重。患者大多数出生时为“胶样婴儿”,即孩子出生时裹着一层透明或半透明的膜,这层膜紧紧地裹住孩子,使孩子的四肢不能自由活动,几天或几个星期后,这层膜慢慢脱落,现出庐山真面目,板层状鳞片慢慢表现出来。如果能够安全度过儿童期,随年龄增长,症状可能逐渐减轻。
主要症状:
1.大多数患者出生时为“胶样婴儿”,身上裹着一层透明或半透明的膜,几天或几个星期后,膜慢慢脱落,板层状鳞片在脱落掉膜的皮肤上出现。
2.泛发性扁平、多角形棕褐色鳞片,通常较大(>1cm)。
3.皮损累及全身。
4.大关节、面部损害尤其明显,大关节周围鳞屑常堆积很厚,鳞片可以堆积起来形成厚厚的一层,整个人看起来象穿着一层棕黑色的铠甲。
伴随症状:
1.可伴有睑外翻、唇外翻。
2.发质无异常,可因头皮发生反复感染而出现瘢痕性脱发。
3.手掌和足底常增厚,皲裂引发疼痛,并妨碍手、足功能。
全身性的症状:由于皮肤的上述异常,经常导致一些全身性的症状,患者不能正常出汗,因此,炎热的天气、剧烈运动后体温会升高,由于干燥鳞片拉紧皮肤,鳞片周围的皮肤容易发生感染,当头皮发生感染的时候,就会造成瘢痕性脱发;睑外翻容易引起眼部感染;大量皮屑脱落造成蛋白质丢失过度。
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