迂回性线状鱼鳞病的症状有哪些
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迂回性线状鱼鳞病,属鱼鳞病中一种比较少见的特殊类型,是一种角化性疾病,可见奇形怪状的移行性环状和多环状红斑,为常染色体阴性遗传性疾病,是由染色体5q32上的丝氨酸蛋白酶抑制剂Kazal5型(SPINK5)基因突变造成。具体临床表现有:
(1)可见躯干和四肢近端泛发多环状匍行性皮疹,外围有增厚的、变化缓慢的角质边缘,腘窝和肘窝的屈面苔藓形成角化过度,一些病例尚可发生松弛性的角层下水疱,掌跖多汗。
(2)大多数病例可见竹节发。这种与鱼鳞病样皮炎、毛发异常和特应性皮炎有关的被称为内瑟顿综合征。
(3)因为本病常同时并存有特应性皮炎,所以头面部皮肤常呈弥漫性发红、脱屑,如同脂溢性皮炎。
(4)随着年龄增长,皮肤和毛发可逐渐好转,到青年时有的毛发正常,皮肤发红充血也可减轻,但仍比较干燥,脱细屑。
(5)发病时表现为新生儿红皮病,并可出现与特应性素质一致的临床与组织学特征。可见角化过度、角化不全和棘层增厚,颗粒层增厚,并有角化不良。这些患者通常病情严重,1/3患者可出现致命的并发症。
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