小儿马方综合征怎么治
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小儿马方综合征是一种遗传性疾病,患上该疾病后会出现多种不良症状,主要表现为身体消瘦、手指和足趾细长,甚至还会伴有心血管系统异常。治疗方法主要是对症治疗,还需要使用一些药物减缓心血管病变的,必要的时候可以采取手术治疗的方法。
有些小孩在出生后就被查出患有小儿马方综合征,该疾病病因尚不明确,主要是因为遗传所造成的,所以在治疗上通常会比较困难。患上该疾病后,需要采取积极治疗方法,这样可以提高生活质量,还可以改善多种不良症状,如果不及时治疗可能会危及到生命,那么小儿马方综合征怎么治呢?
一、什么是小儿马方综合征
小儿马方症综合征是一种遗传性结缔组织疾病,患上该疾病一般是来自于感染体显性遗传所造成的,患病后主要症状表现为身体消瘦、脑长且窄,手指和足趾细长,就像蜘蛛趾,足部会出现明显的外翻症状。通常还会伴有心血管系统异常,尤其是合并心脏瓣膜方面的疾病,部分患儿还会出现主动脉瘤,需要及时去医院就诊,还应该保持良好的心态,积极的配合治疗。
二、小儿马方综合征的治疗
1.对症治疗
患上该疾病后主要是采取对症治疗的方法,针对心血管畸形治疗,支持足弓和改善视力。必要的时候可以使用一些药物进行治疗,主要目的是减缓和推迟心血管病变的发生,防止出现室性心律失常。可以使用普萘诺尔降低心肌收缩率和血流对病变主动脉的冲击,从而防止主动脉壁层动脉瘤的形成和破裂。
2.手术治疗
患病后根据病情的严重程度,可以决定是否采取手术治疗,这也属于姑息治疗,一般是主动脉有夹层或出现了重度心脏瓣膜疾病的患儿,可以考虑手术治疗。这种情况主要是提高生活质量,延长生命,因为该疾病本身就是一种遗传性疾病,通常无法从根本上得到治疗,所以治疗主要是保守治疗或选择性手术,手术要选择比较好的时间。
三、小儿马方综合征的预后
患病后不仅需要积极的接受治疗,还要定期的随访复查,终身使用β受体阻滞药。该疾病病变发展速度的个体差异很大,但是通常预后都不是很好,死亡的主要原因,大多是心血管病变所造成的。
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