PFAPA 综合征的症状有哪些,PFAPA 综合征怎么治疗?
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PFAPA 综合征的概述
PFAPA综合征或周期性发热伴口疮性口炎、咽炎、腺炎是一种慢性复杂的自身炎症性疾病。它的特点是大约每 3-5 周发生一次高烧,并伴有喉咙痛、口腔溃疡和颈部腺体肿胀。
PFAPA 通常首先出现在 5 岁以下的儿童中。偶尔它可能会在年龄较大时发展,包括成人的罕见病例。各族男女均可发病。
PFAPA 综合征的原因
我们不知道是什么导致了 PFAPA。由于无法解释的原因,身体的免疫系统变得活跃并攻击自己的细胞和组织,从而导致疾病的症状。
根据最新信息,没有基因或感染在发展该疾病中起作用。它不是传染病。
PFAPA 综合征的症状
PFAPA 的主要体征和症状是其名称,包括
周期性发热持续 3-7 天,间隔约 3 至 5 周口疮性口炎,意思是口腔溃疡咽炎,指喉咙发红发红腺炎,表明腺体肿胀
PFAPA 可能导致的其他表现包括:
关节痛皮疹腹痛头痛呕吐腹泻
这些攻击最终在童年晚期停止。没有长期影响。患有 PFAPA 的儿童可以正常生长发育。
PFAPA 综合征的诊断
没有专门用于诊断 PFAPA 的实验室检查或影像学检查。医生可能主要根据您的症状来确认诊断。对于有 3 次或更多发热病史且持续长达 5 天并定期复发的个体,如果他们没有其他急性疾病的证据,他们很可能患有 PFAPA。
白细胞计数、C 反应蛋白 (CRP) 和红细胞沉降率 (ESR) 等血液检查也有助于诊断病情。排除可能出现类似症状的其他情况也很重要。对类固醇治疗的显着反应也可能有助于诊断 PFAPA。
PFAPA 综合征的治疗
PFAPA 综合征通常会自行消退。治疗方案用于控制发热发作期间的症状、缩短发作持续时间和预防发作。治疗是药物或手术。
没有可以治愈 PFAPA 的药物。有效的药物包括:
对乙酰氨基酚和布洛芬部分控制发烧泼尼松缩短发烧时间在发作期间给予阿那白滞素
手术切除扁桃体和腺样体似乎是有用的。虽然尚不清楚为什么手术有效。
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