男子患罕见“蛋白肺” 的治疗新进展
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30岁的小伙张兵(化名)近日被确诊患上罕见的“肺泡蛋白沉积症”,200万人中才有1个人遇上这种病。肺泡表面分泌的蛋白样物质堵住了气泡导致呼吸困难,如果不及时处理很可能因呼吸衰竭而危及生命。
罕见:蛋白物质填满双肺,“黑肺”变“白肺”
30岁的小伙子张兵,家住苏北农村,一个多月前受凉后开始气喘,活动时会严重些,休息一段时间后能缓解,气喘同时还会干咳。早上起床感觉喉咙不舒服,有痰咳不出,夜里还好,没明显不舒服,睡眠也比较好。到当地医院就诊,医生对他施以抗感染治疗,症状没得到改善。于是家人领着张兵到南京一家医院治疗,医生诊断可能是“肺泡蛋白沉积症”,也就是俗称的“蛋白肺”,但治疗没有明显效果。后来,张兵经人推荐来到中大医院治疗。
据该院呼吸科孙思庆副主任医师介绍,张兵入院后通过做胸片、CT以及活检发现,两肺炎性和两肺间质纤维化,正常人的肺在片子上显示是黑色的,张兵的肺竟然变成了“白肺”,肺泡表面分泌的大量蛋白样物质填满了双肺,呼吸变得困难,出现了气喘、咳嗽等一系列症状。专家诊断张兵患上了非常罕见的肺泡蛋白沉积症。
治疗:全肺灌洗,洗出20000毫升黄色液体
孙思庆医师告诉
3月10日,张兵在全麻后接受右肺灌洗术,经口插入双腔器官插管,左肺纯氧通气,夹闭右肺呼吸通路,接通灌洗通路,注入生理盐水反复灌洗,一开始流出的液体是黄色浑浊的,直到流出清亮的液体灌洗才结束,右肺大约洗出10000毫升有蛋白物质沉淀的液体。右肺灌洗结束后,张兵感觉呼吸顺畅多了,气喘和咳嗽也得到缓解。18日,医生酌情为他进行了左肺的灌洗,又洗出了约10000毫升黄色液体,双肺总共洗出20000毫升左右的黄色浑浊液体,装进500毫升的玻璃瓶里要40瓶。
专家:病因尚不明确,或是基因缺乏
孙思庆副主任医师指出,“蛋白肺”的病因目前还不明确,也没对症治疗的特效药。目前考虑“蛋白肺”可能与基因缺乏有关,没有相关的有效预防办法,只能提醒大家一旦出现呼吸不畅、气喘咳嗽这些不适症状最好立即就医。
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