血友病的诊断标准
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一、血友病甲诊断标准1.男性患者,有无家族史。家族史符合性隐性遗传规则。女性纯合子型极为罕见。2.关节、肌肉、深部组织出血。有活动过长、用力等创伤史,术后(包括小手术)出血史,关节反复出血引起的关节畸形。3.凝血时间(试管法)重型延长,中型正常,轻型、亚临床型正常。4.活化的部分凝血活酶时间(APTT)中重型明显延长,能被正常血浆及新鲜吸附血浆纠正。轻型稍延长或正常。亚临床型是正常的。5.血小板计数、出血时间、血块收缩时间正常。6.凝血酶原时间(PT)正常。7.因子Ⅷ促凝活性(Ⅷ:C)减少或极少。8.血管性血友病因子抗原(VWF:AG)正常,C/VWF:AG明显下降。二、血友病乙确诊标准1、临床表现同血友病甲。2.凝血时间、血小板计数、出血时间、血块收缩、PT同血友病甲。延长,可正常血清纠正,但不能吸附血浆纠正。轻量可以正常使用。亚临床型也很正常。4.血浆:测量显示因子:c减少或不足。
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