鱼鳞病的4种分型
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鱼鳞病是一种遗传性角化障碍性皮肤病,可发病于任何年龄,临床上将其分为表皮松解性角化过度鱼鳞病、板层状鱼鳞病、性联隐性鱼鳞病、寻常型鱼鳞病等类型。
1、表皮松解性角化过度鱼鳞病
该型又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。较少见,生后或生后数月即发病,可有泛发性及局限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑,局面限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。
2、板层状鱼鳞病
常染色体隐性遗传,生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧的包裹,多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落,皮肤呈弥漫性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身,以肢体屈侧,肘窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌趾过度角化,指甲及毛发过度生长,病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。
3、性联隐性鱼鳞病
多于生后或婴儿期发病,皮损鳞屑大而显着,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝及肘窝等部位,一般不发生毛囊角化,掌趾处皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增重。
4、寻常型鱼鳞病
该型主要表现在四肢伸侧和躯干的干燥性褐色菱形或多角性鳞屑,上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹,掌趾受累。发病率很高,其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致。多于出生后数月出现,五岁左右最重,青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重。
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