法洛四联症是指什么
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先天性心脏病有很多种叫法,虽然都是先天发育不良引起的,但是叫法的不同也预示着疾病轻重的不同,法洛四联症就是先天性紫绀型心脏病的一种,为何会被称之为四联症呢?法洛四联症是指什么?
法洛四联症是一种联合性的先天性心血管畸形,包括肺动脉口狭窄、心室间隔缺损、主动脉右位(主动脉骑跨于缺损的室间隔上)、右室肥大4种异常,是最常见的青紫型先天性心脏病,在成人先天性心脏病中所占比例接近10%。
主要表现为自幼出现进行性青紫和呼吸困难,其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关,容易发生肌部痉挛,引起一时性肺动脉梗阻;易疲乏,劳累后常取蹲踞位休息,每于行走、游戏时,常主动下蹲片刻。蹲踞时下肢屈曲,使静脉回心血量减少,减轻了心脏负荷,同时下肢动脉受压,体循环阻力增加,使右向左分流量减少,从而缺氧症状暂时得以缓解。不会行走的小婴儿,常喜欢大人抱起,双下肢屈曲状。严重缺氧时可引起晕厥,长期右心压力增高及缺氧可发生心功能不全。
患者除明显青紫外,心脏听诊时常 伴有肺动脉瓣第二心音减弱,胸骨左缘可有收缩期喷射性杂音。脑血管意外、感染性心内膜炎、肺部感染为本病常见并发症。心 电图检查:可见电轴右偏、右室肥厚。可选择的治疗方法为手术纠正畸形。
法洛四联症是由右心室流出道梗阻、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚四种畸形组成。其中室间隔缺损必须足够大使左右心室压力相等。右心室流出道狭窄是决定患儿的病理生理、病情严重程度及预后的主要因素。
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