脑干胶质瘤放化疗及预后
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1、放疗
放射治疗是脑干胶质瘤的主要治疗方法。能提高存活时间,并能稳定或者逆转75-90%病人的神经功能障碍。传统的治疗包括54~60Gy的局部放疗,单次剂量为1.8~2.0Gy。这种方案能达到9~13个月的平均生存期。
放疗之后出现的长期副反应包括:生长停滞和其它内分泌疾病,认知和听力损害,血管狭窄导致的梗塞,以及继发恶性病变的可能。如果有可能,放疗应当被限定给那些年长的儿童以及成人。
尽管有单个的报道认为超分割放疗总剂量达78Gy可以延长病人的无进展生存期,但是报道的大量的合作临床试验却没有揭示出此种手段的治疗优点。当给予最高的剂量后,有62%病人的病人有类固醇依赖,45%的病人有瘤中心的坏死。
文献上共有39例脑干胶质瘤病人接受过伽玛刀治疗。对12例脑干低度恶性脑干胶质瘤病人进行了伽玛刀治疗,有11例病人肿瘤的生长得到了控制(6例病人消失或者变小,5例没有变化,1例病人肿瘤进展)。同样报道了7例病人中的6例在伽玛刀治疗之后获得了满意的效果。
对20例局灶性脑干胶质瘤病人进行了伽玛刀治疗,平均随访78.0个月。4例病人肿瘤消失,12例缩小。另有4例肿瘤进展病人死亡。作者认为伽玛刀可以作为局灶性脑干胶质瘤病人的主要或者术后辅助治疗手段。
2、化疗
截至目前,很少有临床试验来对脑干局灶性胶质瘤的化疗进行评价。客观的讲,化疗并没有抵消其他方法对胶质瘤的治疗作用,对于化疗中或之后进展的肿瘤给以放疗同样会起到控制肿瘤的作用。资料认为在放疗之后给以加强化疗相比于单纯的化疗,可以显著增加桥脑胶质瘤病人的中位生存期,环磷酰胺比依托泊甙和卡铂联合的化疗方案更有效。
替莫唑胺是针对成人胶质瘤最有活性的化疗制剂,对33例弥漫性脑干胶质瘤的病人放疗之后进行连续6个疗程的替莫唑胺治疗,结果发现替莫唑胺的给予并没有改变此类肿瘤病人可怜的预后。由于其他复发儿童脑胶质瘤也被发现对替莫唑胺有抵制(反应率只有12%),因而替莫唑胺的耐药性可能是儿童胶质瘤的一个共性,而不是单一的脑干胶质瘤对替莫唑胺反应差。
3、预后
从部位来讲,位于中脑的病变(7-8%),预后通常良好,而那些位于延髓的病变(10-15%),则预后相对较好,位于桥脑的病变(80%)则预后最差。
对脑干胶质瘤而言,症状持续时间是个很重要的预后因素。诊断前已经症状持续时间大于6个月病人的预后要好于那些小于6个月的病人。桥脑肿瘤预后恶劣,因为大部分都是弥漫性肿瘤。大部分儿童在18个月之内死亡。尽管可以给放疗,但是一年的生存率仍旧很低,大约35–46% ,3年生存率为11–17%。少部分桥脑局灶性肿瘤因为边界局限和可切除性而预后较好。
总结
尽管局灶性脑干肿瘤可以采用手术治疗来获得良好的预后,但是弥漫性脑干胶质瘤仍然是最常见的预后最差的肿瘤 。
对于弥漫性脑干胶质瘤病人,放疗和/或化疗是现今主要的治疗方法。由于血脑屏障的存在,系统性使用的化疗药物很少能达到这些肿瘤。这些肿瘤对放疗有短暂的效果;然而缓解期是短暂的,诊断后平均9个月后即可见明显的临床进展。另外,还会出现延迟的和放疗有关的毒性反应,后者包括:脑干的放射性的坏死和放疗诱发的枕叶损伤和下丘脑轴的损伤。
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