什么是视神经脊髓炎
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视神经脊髓炎是中枢神经系统另一种自身免疫性疾病,主要累及视神经和脊髓,很少累及脑部。曾经被人认为是多发性硬化的一种变异型。二十年前,美国梅奥诊所的学者从临床对比上发现,两者存在很大不同。8年前,那里的学者从患者血清中发现了水通道蛋白4抗体,藉此确立了视神经髓炎是独立于多发性硬化的另一种疾病。包括我国在内的亚洲人、非洲人、南美洲人等呈现高发病率。
临床表现
视神经炎,视神经炎的炎性变化,患者可以视力下降,视物模糊,视野缺损,视颜色改变。眼球运动疼痛。
脊髓炎,受损平面下的运动、感觉障碍和括约肌功能异常。患者常有手脚麻木、疼痛,感觉过敏,胸腰部束带感等。颈脊髓病变的患者可以出现呼吸苦难。
诊断
确诊视神经脊髓炎需要医生根据患者的病史、临床表现和完整的神经系统体检,比如走路时的步态、肌肉的力量、腱反射、感觉等。此外,需要的辅助检查包括:
1.核磁共振成像检查,以判别在视神经、脊髓,抑或脑部有无病灶存在,数量、大小等。
2.血清检查,判断是否存在抗水通道蛋白-4抗体,是否存在其他自身抗体,如抗核抗体、抗,以利于排除其他自身免疫性疾病。
3.腰穿检查,医生通过这种检查,判断患者的脑脊液中是否存在免疫活性细胞、蛋白、抗体,以便协助医生区别视神经脊髓炎或多发性硬化的诊断。
4.诱发电位检查,技术人员在患者的头皮放置接受电极,在外耳、颈部、肩部、背部等放置刺激电极,通过大脑对外界的声音、光、触摸等反应,确立患者是否存在脑、脊髓和视神经的病变。
视神经脊髓炎的治疗
在急性期,与多发性硬化有类似之处,治疗的目的在于控制病情进展。首选激素治疗。如果激素疗效不佳,可以采用免疫球蛋白或血浆交换。
在缓解期,常需要激素联合免疫抑制剂治疗。
预后
虽然视神经脊髓炎和多发性硬化临床表现有重叠之处,但,预后较差。5年之内,50%的患者遗留永久性神经功能残疾,包括失明(单眼或双眼),瘫痪(下肢或四肢)。所以,早期获得正确诊断和治疗至关重要。
我们在神经免疫性疾病,特别对炎性脱髓鞘疾病的诊治,在汲取国内外肿瘤、器官移植、风湿病等治疗经验的基础上,总结出适应不同性别和年龄阶段的序贯、联合治疗方案,并积累了丰富的临床经验。使经治的绝大多数患者收益,结婚生子、重返工作岗位、完全摆脱药物治疗不再是患者奢望。
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