肺动脉高压患者最多能活多少年
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原发性肺动脉高压是一种潜在的致命性疾病,可发生于任何年龄,如果不进行有效的治疗,大多数肺动脉高压患者预后极差,与恶性肿瘤相似。那么,肺动脉高压患者最多能活几年?下面给大家详细的介绍一下,希望能够帮助到大家。
原发性肺动脉高压能活多久?
肺动脉高压预后与病因有关,自然生存期差异较大,SSc相关性肺动脉高压仅1年左右,特发性肺动脉高压平均只有2.8年,而先天性心脏病、门脉高压、混合性结缔组织病和HIV相关肺动脉高压的3年生存率分别为百分之七十七、百分之六十四、百分之三十七、百分之二十一。自然生存期还与肺动脉高压严重度有关,在未经治疗的肺动脉高压患者,WHO肺动脉高压功能分级Ⅰ、Ⅱ级为6年,Ⅲ级为2.5年,而在Ⅳ级仅为6个月。预后与6分钟步行距离有关,有研究显示,小于332米的患者3年存活率为百分之二十。
虽然他们的自然生存期差异很大,有些患者确诊后可存活数十年,但大多数在数年甚至数月内死亡。
30年前患原发性肺动脉高压是灾难性的,预后十分险恶。当今如能早期诊断,及时治疗,约百分之十到百分之二十患者的病情可停止发展,甚至有某种程度的恢复。治疗主要应针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面进行,旨在恢复肺血管的张力、阻力和压力,改善心功能,增加心排血量,提高生存质量;建立长期的治疗方案使增生的内膜、肥厚的中层,甚至更严重的形态学改变得以减轻或消失。正确的治疗应包括急性血管反应性试验和长期药物治疗等。
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