到底什么是血友病
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在出现了血液疾病往往会伤及身体,咱们需要对血液疾病的到来有所认识,特别是患有血友病很多人不是很了解,但出现这样的病会照成很大的不便,所以大家更应该了解它的危害性,那么,到底什么叫血友病?下面我们一起来解答吧。
血友病简介:血友病是一种遗传性出血性疾病。发病原因是由于患者的血液中先天缺乏某种因子,根据缺乏因子的不同分为三种类型:血友病甲(缺乏凝血因子Ⅲ,又称血友病A)、血友病乙(缺乏凝血因子Ⅸ,又称血友病B)和血友病丙(缺乏凝血因子Ⅺ)。血友病甲和血友病乙均属X性联隐性遗传,一般由女性传递,男性发病。血友病丙较少见,为常染色体不完全隐性遗传,男女均可发病。通常所说的血友病是指血友病甲。
血友病(hemophilia)是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括:①血友病甲:即因子Ⅷ(又称抗血友病球蛋白,AHG)缺乏症;②血友病乙:即因子Ⅸ(又称血浆凝血活酶成分,PTC)缺乏症:③血友病丙:即因子Ⅺ(又称血浆凝血活酶前质,PTA)缺乏症。这一组疾病并不罕见,其发病率为5~10/10万,以血友病甲较为常见。其共同特点为终身轻微损伤后有长时间出血的倾向。
血友病甲和乙均为X连锁隐性遗传,男性发病,女性传递。血友病丙为常染色体显性或不完全性隐性遗传,男女均可发病或传递疾病。因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血过程的第一阶段中的凝血活酶生成减少,而引起血液凝固障碍,导致出血倾向。因子Ⅷ是一种大分子复台物:即由小分子量的具凝血活性的Ⅷ:C和大分子量的血管性假性血友病日子(vOnWiliehrandFactor;VWF)所组成,其中Ⅷ:C的含量很低,仅占因子Ⅷ复合物的1%。Ⅷ:C是一种水溶性球蛋白,80%由肝合成,余20%由脾、肾和单核-巨噬细胞等合成,其活性易被破坏,在37℃储存24小时后可丧失50%。
专家提醒:上面讲的什么叫血友病,大家需要认真的做好了解,当患上了以上血液疾病会影响身心健康,所以人们要在各处地方进行处理,同时也要采取较好的方式进行解决和积极的治疗比较可靠。
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