什么是主肺动脉窗
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主肺动脉窗是指主动脉和肺动脉之间存在连接,是一种罕见的先天性心脏病,该疾病的发生率非常小,由于胚胎期间,主动脉和肺动脉分离过程不完整,并留下较大的圆形或椭圆形缺损,如果发生在儿童身上,孩子也患有严重的肺动脉高压。
心脏病相比很多人都听说过,主肺动脉窗也是其中的一种,只是并不常见的心脏病类型,引起发病概率低,所以人们并不了解该疾病的特征以及发病原因,那么什么是主肺动脉窗?
正常的主动脉是血管,肺动脉是血管,它们之间没有连接。但是如果有一个窗口,则两者相当于形成交通,这就是我们所说的主肺动脉窗。这种疾病通常导致血液从主动脉流向肺动脉,如果发生在儿童身上,孩子也患有严重的肺动脉高压。病理学和生理学的理解,等同于在主动脉和肺动脉之间存在动脉导管。
主肺动脉窗也称为主肺动脉间隔缺损,是一种罕见的先天性心脏病。是指升主动脉和肺动脉之间的直接联系,两组半月瓣发育正常的心脏畸形。该疾病的发生占先天性心脏病的0.1%至0.2%。由于胚胎期间,主动脉和肺动脉分离过程不完整,并留下较大的圆形或椭圆形缺损,不到10%的患者缺损非常小。
主肺窗是半月瓣,升主动脉和肺动脉之间流量异常,是一种罕见的先天性血管畸形。在先天性心脏病中,原发性肺窗的发生率不到1%。该疾病可以单独发生,也可以与其他心血管畸形并存,例如动脉导管未闭,室间隔缺损。
主肺动脉窗的临床表现主要取决于左右流的大小,肺动脉高压的程度以及是否存在其他心脏畸形。当缺陷较小时,从左到右的流量很小,症状不明显或无症状。当缺损较大时,从左到右的分流较大,并早期导致充血性心力衰竭,肺动脉高压和肺血管阻塞性病变。
大多数患者在生命的早期就会出现心力衰竭的症状,例如婴儿喂养困难,发育迟缓,呼吸急促和反复呼吸道感染。严重的肺动脉高压可出现发烧和右心衰竭的症状。营养不良,发育不良,脉搏水脉冲,由于舒张压显着下降引起的脉搏压的迹象。进行心脏检查时,可表现为心脏肥大,左胸前部抬高,心脏扩大,根尖向左下方移动,左边缘的第三个肋间间隙有时可为收缩期和收缩期震颤,且常听到IV级收缩期杂音,约15%的患者可能患有舒张期杂音,形成连续性杂音。
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