血友病的发病机理有哪些
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血友病是现在人们生活中一种较为罕见的疾病,我们的朋友们应该首先了解和明白导致血友病的原因都是哪些,这样才能够从根本上预防血友病发生在自己的身上,下面就为大家详细的介绍一下血友病的发病机理。
血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏),血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。血友病甲多见,约为血友病乙的七倍。
先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者。约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。
因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向。因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。
上文中的内容就是血友病的发病机理的回答。希望能够对大家有所帮助。我们应该在了解一些血友病的发病机制和常见症状,这样一发现了血友病的症状就要及时就医治疗,以免延误自己的病情。
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